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ag充值平,大如冬瓜!正常成年人的脾脏只有200克 他的却有30多斤

发布时间: 2020-01-10 11:00:39   |  人气: 3211

ag充值平,大如冬瓜!正常成年人的脾脏只有200克 他的却有30多斤

ag充值平,△柴元切除的脾脏大如冬瓜

12月2日中午,重庆市中医院普外科,科主任陈应果忙着翻看桌子上的一份论文,那是他专门找来的,关于一种罕见病的资料。

戈谢病,发病率约为1/60000,在一个28岁的男孩住进医院前,从医数十年的陈应果和整个科室的医护都没有接触过这个疾病。

怪病

两岁开始脾脏如气球 男孩肚子大了近30年

28岁的丰都人柴元(化名)躺在重庆市中医院普外科的病床上,骨瘦如柴,在患病以前,身高165厘米的他体重110斤,“肚子里那一坨,起码就有一二十斤!”柴元捞起衣服,指着自己平坦的小腹,20多天前,那里还如一个待产孕妇的肚子一样,如气球一般鼓着。

柴元说,虽然在别人看来大肚子的自己外形别扭,但他已经习惯了,“我从小就是鼓着的。”柴元两岁时,医院就检查出他有脾巨大的问题,家里带着他到很多医院检查,都没有查出病因,一拖就拖到了今年。

过去多年,柴元的肚子虽然因为脾巨大一直圆滚滚的,但除此以外并没有其他的感觉,直到今年10月底,柴元的肚子明显比过去大了不少,而且开始疼痛,呼吸也变得困难。

肚子难受,加上开始反复发烧,柴元才重视起来,“最开始以为是感冒,但医院检查又说不是感冒引起的发烧。”柴元辗转多家医院,结果就和20多年前一样,始终查不出到底得了什么病。

△陈应果(左一)正在查看柴元的术后情况。

诊断

从血液中找到真相 6万分之一的罕见病找上门

11月14日,柴元住进了重庆市中医院普外科,此前,他还在该院其他科室检查过,医生们就像侦探一样,仔细在他身上寻找着蛛丝马迹。

1米65的柴元体态瘦弱,四肢的纤瘦更加突出了肚子的巨大,经过检查,他的脾脏内已经有了许多栓塞,甚至还有脓肿的风险,栓塞导致血液无法流通,原本就比正常人大许多的脾脏更大了。

柴元的血小板也在迅速减少,正常人的血小板含量在100-300左右,而柴元却只有不到20。陈应果和同事们查找资料,发现一种名为戈谢病的罕见病,其中几项特征就有肝脾肿大、发育迟缓、贫血严重等,跟柴元表现的症状相差无几,但他们还差一份关键性的证据。

11月中旬,陈应果的一份血液样本被送往广州一家专门的检测机构,对方回复的血液样本数据给出了关键性的证据,柴元血液内的葡萄糖脑苷脂酶含量严重异常,这是戈谢病的重要特征。有了这项证据,医生们最终确诊了柴元换上了罕见病,戈谢病。

这是一种隐形遗传学疾病,柴元的患病却不是因为遗传,而是因为他的基因产生了突变造成的。

中华医学杂志2011年在《中国戈谢病诊治专家共识》一文中,对戈谢病的描述为:已证实戈谢病患者葡萄糖脑苷脂酶的基因突变有300种左右,突变类型及比例有种族差异,其基因型与临床表现关系尚不确定,戈谢病的发病率在不同种族间有很大差异,国内非常罕见。

2018年5月11日,戈谢病被收入国家卫健委等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》。陈应果查询得知,目前,戈谢病在国际上的发病率在1/60000左右,国内目前还没有明确的相关数据。

△柴元术前术后一共用了约9200毫升血,仅术中输血量就超过了一个成人的全身血量。

救治

术中输血量超过成人全身血量 脾脏切下来有30斤

确认了病症,接下来就是尽早手术帮助柴元切除脾脏,戈谢病无法根治,但柴元的白细胞、血小板的情况都太差,脾脏内血栓众多,很可能导致脓肿,如果再不切除脾脏,随时可能因大出血失去生命。

因术中输血量巨大,11月20日,重庆市中医院输血科就已经在和重庆市血液中心沟通,为柴元的手术做准备,“一般来说,用血量超过1600毫升就属于大量用血,这个病人术前术后一共用了约9200毫升。”其中,有两个单位的血小板。

输血医师何涛回忆,11月20日,重庆市血液中心提供了一个单位的血小板,但还不能保证手术的正常进行,“我们一直沟通,21日早上,确定了有了第二个血小板,我们立马就派救护车去取了。”

11月21日上午11点,手术开始,医生们首先为柴元的脾脏进行了溶栓,血液流通后,用了6个多小时,为柴元进行了脾脏的全切除手术。完全切除下来的脾脏有30多斤重,而一个正常成年人的脾脏,一般只有约200克。手术最终顺利完成,术中用血量约为6300毫升,比一个成人全身的血量还多。

12月2日,柴元恢复得很不错,戈谢病造成的生命危险暂时解除了,但他仍旧需要终身进行酶替代治疗。

上游新闻·重庆晨报记者 石亨

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